Doença pulmonar intersticial

visão global

A doença pulmonar intersticial inclui mais de 200 condições diferentes que causam inflamação e cicatrização em volta dos sacos aéreos em forma de balão em seus pulmões, chamados de alvéolos. O oxigênio viaja pelos alvéolos até a corrente sanguínea. Quando eles estão com cicatrizes, esses sacos não podem se expandir tanto. Como resultado, menos oxigênio entra em seu sangue.

Outras partes de seus pulmões também podem ser afetadas, como as vias aéreas, o revestimento pulmonar e os vasos sanguíneos.

Esperança de vida e prognóstico

A doença pulmonar intersticial pode variar de pessoa para pessoa e dependendo do que a causou. Às vezes progride lentamente. Em outros casos, piora rapidamente. Seus sintomas podem variar de leve a grave.

Algumas doenças pulmonares intersticiais têm um prognóstico melhor do que outras. Um dos tipos mais comuns, chamado fibrose pulmonar idiopática, pode ter uma visão limitada. A sobrevivência média para pessoas com este tipo é atualmente de 3 a 5 anos. Pode demorar mais com certos medicamentos e dependendo do curso. Pessoas com outros tipos de doença pulmonar intersticial, como a sarcoidose, podem viver muito mais tempo.

Embora a obtenção de um transplante de pulmão possa melhorar sua sobrevivência, os futuros medicamentos provavelmente oferecerão as melhores soluções para a maioria das pessoas.

Tipos

A doença pulmonar intersticial vem em mais de 200 tipos diferentes. Algumas delas incluem:

• asbestose: inflamação e cicatrização nos pulmões causada pela inalação de fibras de amianto
• bronquiolite obliterantes: uma condição que causa obstruções nas menores vias aéreas dos pulmões, chamadas bronquíolos
• pneumoconiose do trabalhador de carvão: uma condição pulmonar causada pela exposição ao pó de carvão (também chamada doença pulmonar preta)
• crônica silicose: uma doença pulmonar causada pela inalação da sílica mineral
• fibrose pulmonar relacionada ao tecido conjuntivo: uma doença pulmonar que afeta algumas pessoas com doenças do tecido conjuntivo, como esclerodermia ou síndrome de Sjõgren
• pneumonite intersticial descamativa: uma condição que causa inflamação pulmonar e que é mais comum em pessoas que fumam
• fibrose pulmonar familiar: um acúmulo de tecido cicatricial nos pulmões que afeta dois ou mais membros da mesma família
• pneumonite por hipersensibilidade: inflamação dos alvéolos causada pela inalação de substâncias alérgicas ou outros agentes irritantes
• fibrose pulmonar idiopática: uma doença de causa desconhecida na qual o tecido cicatricial se desenvolve em todo o tecido pulmonar
• sarcoidose: uma doença que causa a formação de pequenos aglomerados de células inflamatórias em órgãos como os pulmões e glândulas linfáticas

Sintomas de doença pulmonar intersticial

Quando você tem doença pulmonar intersticial, não consegue obter oxigênio suficiente no sangue. Como resultado, você sente falta de ar, especialmente quando se exercita ou sobe escadas. Eventualmente, você pode achar difícil respirar, mesmo em repouso.

Uma tosse seca é outro sintoma. Os sintomas geralmente pioram com o tempo.

Consulte o seu médico se você tiver dificuldade para respirar. Depois de um diagnóstico, você pode iniciar tratamentos para controlar a inflamação e as cicatrizes.

Causas da doença pulmonar intersticial

Muitas vezes, os médicos não conseguem encontrar a causa da doença pulmonar intersticial. Nestes casos, a condição é chamada de doença pulmonar intersticial idiopática.

Outras causas de doença pulmonar intersticial incluem condições médicas, uso de algumas drogas ou exposição a substâncias tóxicas que danificam seus pulmões. Essas causas de doença pulmonar intersticial se enquadram em três categorias principais:

Doenças autoimunes

O sistema imunológico do seu corpo ataca e danifica os pulmões e outros órgãos nestas condições:

• dermatomiosite: uma doença inflamatória que causa fraqueza muscular e erupção cutânea
• lúpus: uma condição na qual o sistema imunológico ataca muitos tipos de tecido, incluindo a pele, articulações e outros órgãos
• doença mista do tecido conjuntivo: uma condição que apresenta sintomas de várias doenças do tecido conjuntivo, incluindo polimiosite, lupus e esclerodermia
• polimiosite: uma condição que causa inflamação dos músculos
• vasculite: inflamação e dano aos vasos sanguíneos no corpo
• artrite reumatóide: uma doença em que o sistema imunológico ataca as articulações, pulmões e outros órgãos
• esclerodermia: um grupo de doenças que causam a pele e tecido conjuntivo para engrossar e apertar
• Síndrome de Sjägren: uma condição que causa dor nas articulações, olhos secos e boca seca

Exposição a substâncias tóxicas

A exposição às seguintes substâncias no trabalho ou no ambiente também pode causar cicatrizes no pulmão:

• proteínas animais, como de aves
• fibras de amianto
• pó de carvão
• pó de grãos
• mofo
• poeira de sílica
• fumo do tabaco

Medicação e drogas

Em pessoas suscetíveis, todas essas drogas podem danificar os pulmões:

• antibióticos como nitrofurantoína (Macrobid, Macrodantin) e sulfasalazina (Azulfidina)
• antiinflamatórios, como aspirina, etanercept (Enbrel) e infliximabe (Remicade)
• drogas quimioterápicas, como azatioprina (Imuran), bleomicina, ciclofosfamida, metotrexato (Trexall) e vimblastina
• medicamentos para o coração, como a amiodarona (Cordarone, Nexterone, Pacerone)
• drogas como heroína e seu tratamento, metadona

Opções de tratamento

Os tratamentos não podem reverter os danos aos pulmões, mas podem retardar a progressão da doença e ajudá-lo a respirar mais facilmente. Se a exposição a um material tóxico ou a um medicamento causar a doença pulmonar intersticial, evite essa substância.

Seu médico pode prescrever alguns tipos diferentes de tratamentos para controlar a doença pulmonar intersticial:

• O oxigênio suplementar é atualmente recomendado nas diretrizes internacionais para tratamento, embora nenhum estudo tenha comprovado seu benefício.Indivíduos relatam se sentir menos ofegantes com o seu uso.
• A reabilitação pulmonar pode ajudar a melhorar seus níveis de atividade e capacidade de exercício.
• Os medicamentos anti-inflamatórios, como o esteróide prednisona, podem reduzir o inchaço nos pulmões.
• Drogas imunossupressoras, como azatioprina (Imuran), ciclofosfamida (Cytoxan) e micofenolato mofetil (CellCept), podem ajudar a interromper os ataques do sistema imunológico que danificam os pulmões.
• Drogas antifibróticas, como pirfenidona (Esbriet) e nintedanib (Ovef), podem prevenir novas cicatrizes nos pulmões. Estes fmacos s ambos aprovados pela U.S. Food and Drug Administration para o tratamento da fibrose pulmonar idiopica.

Se sua condição é grave e outros tratamentos não ajudam, o último recurso é fazer um transplante de pulmão. No entanto, um transplante não é uma cura. Normalmente, esta cirurgia é recomendada se você tem menos de 65 anos, mas em alguns casos você pode ser mais velho. Você não pode ter outras condições importantes de saúde, como câncer, HIV, hepatite B ou C, ou insuficiência cardíaca, renal ou hepática.

Dicas

Enquanto você está em tratamento, aqui estão algumas coisas que você pode fazer para se manter saudável:

• Pare de fumar. Fumar pode danificar ainda mais os pulmões.
• Coma uma dieta bem equilibrada. Obter nutrientes e calorias suficientes é importante, especialmente porque esta doença pode fazer você perder peso.
• Exercício. Usar oxigênio pode ajudar você a permanecer ativo.
• Obtenha suas vacinas para pneumonia, coqueluche e gripe. Essas infecções podem piorar seus sintomas pulmonares.

Outlook

Cicatrizes nos pulmões não podem ser revertidas. Ainda assim, os tratamentos podem retardar os danos nos pulmões e ajudá-lo a respirar mais facilmente. O transplante de pulmão continua sendo uma opção para aqueles que não respondem a outro tratamento médico.