visão global
A anomalia de Ebstein é um defeito congênito. Um defeito congênito é algo presente no nascimento. Afeta uma porção do coração chamada valva tricúspide. Esta válvula, localizada no lado direito do coração, separa o átrio direito (uma das duas câmaras superiores do coração que contém sangue) e o ventrículo direito (a câmara inferior do coração que empurra o sangue para os pulmões).
Com a anomalia de Ebstein, a válvula tricúspide está localizada muito abaixo no ventrículo direito. Partes da válvula também podem ser fixadas na parede do ventrículo. Essas deformidades significam que a válvula não funciona adequadamente. Em muitos casos, o sangue fluirá de volta para o átrio direito quando o ventrículo direito for comprimido durante o processo de bombeamento. Isso pode causar o aumento do coração, que, por sua vez, pode levar a algumas complicações graves de saúde, como insuficiência cardíaca. A anomalia de Ebstein também pode estar associada a um sopro cardíaco ou a ritmos cardíacos anormais.
Sintomas
Em casos graves, os sintomas da anomalia de Ebstein estarão presentes no nascimento. Em outros casos, os sintomas podem ser tão leves que não são aparentes até a idade adulta, se é que vão acontecer.
Se os sintomas estiverem presentes, eles geralmente incluem:
- falta de ar, mesmo com pouco esforço
- um tom azul aos lábios ou pele
- fadiga causada por sangue mal oxigenado
- palpitações cardíacas ou um batimento cardíaco acelerado
Causas
Anomalia de Ebstein ocorre durante o desenvolvimento fetal por razões que não são totalmente claras. Ocorre nas primeiras oito semanas de vida. O distúrbio também pode ter um componente genético, mas os pesquisadores não conseguiram identificar qual gene é responsável.
Anomalia de Ebstein e lítio
Pode haver uma conexão entre o uso de lítio durante a gravidez e a anomalia de Ebstein, embora isso não tenha sido provado. Qualquer potencial risco aumentado é pequeno. O lítio é uma droga estabilizadora do humor, frequentemente usada para tratar transtornos mentais, como um transtorno bipolar.
Em um estudo, o uso de lítio no primeiro trimestre da gravidez resultou em um caso adicional de defeitos cardíacos, incluindo a anomalia de Ebstein, por 100 nascimentos. Os pesquisadores observam, no entanto, que quanto maior a dose de lítio, maior a probabilidade de ocorrer uma malformação cardíaca.
Se você estiver grávida ou pensando em engravidar e tomar um remédio contendo lítio, fale com seu médico sobre os benefícios e riscos.
Incidência
A anomalia de Ebstein é uma condição rara. Sua incidência verdadeira é desconhecida, mas estima-se que afeta cerca de 1 em 20.000 crianças. É mais comum em pessoas caucasianas do que em outras raças, e não mostra preferência por gênero, afetando igualmente meninos e meninas.
Condições relacionadas
Muitas pessoas com anomalia de Ebstein apresentam outros problemas cardíacos associados ao defeito. Eles incluem:
- Um buraco entre as câmaras superiores direita e esquerda do coração, chamado forame oval patente, ou PFO. Este buraco é normal em recém-nascidos e geralmente logo após o nascimento. Em bebês com anomalia de Ebstein, a pressão dentro do átrio direito mantém o orifício aberto, permitindo que o sangue não oxigenado do lado direito do coração viaje para o lado esquerdo e para o corpo.
- Síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW). WPW é outro defeito cardíaco congênito em que uma pessoa nasce com uma via elétrica extra no coração. Impulsos elétricos são enviados ao longo deste caminho e podem perturbar o ritmo cuidadosamente orquestrado do coração, causando um batimento cardíaco anormal ou mais rápido do que o normal.
Diagnóstico
Após um exame físico e uma avaliação dos seus sintomas, um diagnóstico definitivo da anomalia de Ebstein é geralmente feito por meio de exames de imagem. Eles podem incluir qualquer um ou todos os itens a seguir:
- Raio-x do tórax
- ecocardiograma
- eletrocardiograma (ECG)
- ressonância magnética cardíaca
Tratamento
O tratamento da anomalia de Ebstein varia com base na gravidade dos sintomas. Isso também é verdade para recém-nascidos com a doença. Em alguns casos, ação imediata, como cirurgia, precisará ser tomada. Em outros casos, uma abordagem de espera e observação pode ser aconselhada.
Quando o tratamento é necessário, geralmente inclui:
- Monitorização Se os sintomas forem leves, você pode não precisar de tratamento. Seu médico vai querer usar exames de imagem para monitorar sua condição e garantir que os sintomas não se tornem mais graves.
- Medicamentos Se a anomalia de Ebstein está causando distúrbios do batimento cardíaco, seu médico pode prescrever medicamentos que ajudem a controlá-la. Outros medicamentos podem ser usados para prevenir a retenção de líquidos no corpo ou nos coágulos sanguíneos. Coágulos sanguíneos e retenção de líquidos (edema) são efeitos colaterais comuns de um coração que não bombeia eficientemente.
- Cirurgia. Quando os sintomas são graves e o coração está aumentando, seu médico pode recomendar cirurgia. Em alguns casos, os cirurgiões tentarão reparar a valva tricúspide. Em outros casos, a válvula pode ter que ser completamente removida e substituída por uma válvula artificial ou o que os médicos chamam de "bioprótese". que é uma válvula de vaca ou porco.
Outlook
Com tratamento e monitoramento adequados, a maioria das pessoas com anomalia de Ebstein pode levar uma vida longa e saudável, especialmente se os sintomas começarem após o primeiro ano de vida.
A maioria das mulheres com anomalia de Ebstein que têm sangue bem oxigenado pode tolerar a gravidez com poucas complicações, se houver alguma. Pessoas com um caso leve do transtorno e sem aumento do coração podem participar de esportes e atividades físicas. Pessoas com casos moderados de anomalia de Ebstein são encorajadas a permanecer ativas, com orientação médica.
A anomalia de Ebstein pode ser séria, mas também pode ser bem administrada e não deve impedir que a maioria das pessoas tenha uma vida plena e saudável.
