Vinicio De Jesus Perez, MD
Dr. Vinicio de Jesus Perez recebeu seu MD da Faculdade de Medicina da Universidade de Porto Rico e completou uma residência de medicina interna no Massachusetts General Hospital. Ele completou uma bolsa de estudos em medicina pulmonar e de cuidados críticos em Denver, seguido de treinamento de pesquisa de pós-doutorado na Universidade de Stanford. Ele se concentrou em pesquisar os mecanismos genéticos e moleculares da hipertensão pulmonar (HP) e da fibrose pulmonar idiopática (FPI) e dedicou sua prática clínica ao diagnóstico e tratamento dessas condições. Atualmente, o Dr. de Jesus Perez é professor assistente de medicina e médico da Clínica Stanford Adult PH, onde ele treina companheiros de carreira em PH e IPF. Ele é investigador principal de um programa de pesquisa com o objetivo final de identificar novos alvos terapêuticos para tratar PH e FPI. Como profissional médico pertencente a um grupo minoritário, o Dr. de Jesus Perez está envolvido em esforços acadêmicos que buscam melhorar o acesso a cuidados para pacientes com origens étnicas desvantajosas e promover a diversidade na medicina.
Q: Eu desenvolvi uma tosse seca e pesada. Como sei se é algo menor, como alergias ou algo mais sério, como IPF?
A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma condição rara que afeta principalmente homens com idade entre 60 e 70 anos. Tem uma incidência estimada de três a nove casos por 100.000 a cada ano na Europa e nos Estados Unidos. Pessoas com FPI apresentam falta progressiva de ar e tosse seca ao longo de vários meses. Embora a tosse seja um dos principais sintomas associados à FPI, seu médico deve primeiro descartar causas mais comuns de tosse crônica, como alergias, sinusite crônica, refluxo e asma, antes de iniciar uma investigação para a FPI. No entanto, a suspeita de FPI é aumentada se a tosse for acompanhada de falta de ar persistente, diminuição da tolerância ao exercício e fadiga.
P: A DPOC e a FPI são diferentes uma da outra?
A doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) é uma doença pulmonar associada à obstrução persistente das vias aéreas e à limitação do fluxo aéreo. Em contraste com a FPI, a DPOC é um distúrbio bastante comum que afeta aproximadamente 5% da população e representa a terceira causa mais comum de morte nos Estados Unidos. Geralmente, pessoas com DPOC apresentam história de falta de ar progressiva e tosse produtiva crônica associada ao uso pesado de tabaco. Embora o uso do tabaco também seja considerado um fator de risco para FPI, a associação não é tão forte quanto a da DPOC. Estudos diagnósticos comuns, como testes de função pulmonar (TFPs) e exames de imagem do tórax (por exemplo, radiografia de tórax ou tomografia computadorizada) podem ajudar os clínicos a diferenciar entre DPOC e FPI. Aqueles com DPOC exibem fluxos de ar expiratórios reduzidos e volumes pulmonares anormalmente grandes (padrão obstrutivo). Em contraste, aqueles com FPI demonstram fluxo aéreo expiratório elevado e volumes pulmonares reduzidos (padrão restritivo). Estudos de imagem na DPOC tipicamente mostram extensa destruição do tecido pulmonar, vias aéreas inflamadas e presença de grandes bolsas de ar (bolhas). Em contraste, os pulmões na FPI demonstraram uma carga pesada de cicatrizes, evidenciada por opacidades reticulares bibasais periféricas associadas à destruição tecidual, alterações do favo de mel e vias aéreas dilatadas associadas (bronquiectasia de tração).
P: Acabei de ser diagnosticado com IPF e não sei como contar à minha família. Você tem alguma dica?
A educação é a chave para entender as implicações da doença e planejar o atendimento subsequente. Sua equipe médica pode ajudar a organizar uma reunião com familiares e cuidadores para educar e responder perguntas sobre a doença e quais devem ser seus papéis em seus cuidados, além de discutir planos para os cuidados no fim da vida. Além disso, eu recomendaria a adesão a organizações nacionais e grupos de apoio ao paciente dedicados a aumentar a conscientização e reunir pessoas com FPI e seus cuidadores em todo o país.
Q: Existe uma dieta específica que eu deveria estar comendo?
A obesidade deve ser evitada, pois pode piorar os sintomas da FPI, reduzindo a mobilidade e exacerbando a falta de ar. Portanto, a perda de peso deve ser uma prioridade para pessoas com FPI. Além do exercício, você deve evitar alimentos com alto teor de sal, gordura e carboidratos e substituir por uma dieta rica em frutas, vegetais e proteínas. Um nutricionista pode ajudá-lo a desenvolver um plano alimentar e identificar quais alimentos específicos devem ser evitados.
P: Que tipos de tratamentos estão disponíveis para o IPF?
Atualmente, não há terapia curativa para FPI. A base da gestão do IPF é a oxigenoterapia. A maioria com FPI requer oxigênio suplementar para corrigir baixos níveis de oxigênio em repouso e / ou atividade física. O baixo nível de oxigênio contribui diretamente para a intolerância ao exercício devido à fadiga muscular e também pode levar a outras complicações da FPI, como depressão, hipertensão pulmonar e insuficiência cardíaca. Pirfenidona (Esbriet) e nintedanib (Ofev) são dois novos medicamentos que podem retardar a progressão da doença em pessoas com FPI leve a moderada. Atualmente, não há evidências que sugiram que um medicamento seja superior ao outro. A decisão de iniciar um desses agentes depende da sua disponibilidade, da sua preferência e da percepção de potenciais efeitos adversos, como diarréia e anormalidades nos testes da função hepática (Ofev) versus náusea e erupção cutânea (Esbriet). O manejo médico é geralmente complementado com intervenções de suporte, como reabilitação pulmonar, prevenção de poluentes atmosféricos (por exemplo, fumaça de tabaco), vacinas respiratórias (como a vacina contra gripe anual) e cuidados paliativos. Para aqueles com FPI em estágio terminal, o transplante de pulmão continua a ser a única opção de tratamento.
P: Há alguma complicação que possa surgir se eu não tratar a FPI?
A FPI pode ser complicada com outras condições, como hipertensão pulmonar, depressão maior, apneia do sono e tromboembolismo venoso, entre outras. Essas comorbidades podem impactar ainda mais o status funcional, limitar a resposta às terapias e reduzir a sobrevida. Além disso, as pessoas com FPI podem desenvolver exacerbações agudas caracterizadas por agravamento da falta de ar, novos infiltrados pulmonares na imagem do tórax, tosse persistente e grave deficiência de oxigênio no sangue (hipoxemia). Para esses casos, a admissão em um hospital para suporte respiratório e tratamento médico agressivo é obrigatória para reduzir o risco de insuficiência respiratória. Em casos avançados, a intuição de ventilação mecânica pode ser necessária para suportar a oxigenação.
P: Eu fui oficialmente diagnosticado com IPF há alguns anos atrás. Como vou saber se minha condição está piorando ou se estou apenas envelhecendo?
O acompanhamento regular é fundamental para avaliar a progressão da doença e a presença de comorbidades. Você deve consultar sua equipe de atendimento clínico a cada três a seis meses e fazer uma avaliação com TFP, oximetria de pulso e teste de esforço. Se esses estudos mostrarem evidências de agravamento, seu médico provavelmente recomendará mais estudos, ajustará a dosagem dos medicamentos e encaminhará você para a reabilitação pulmonar.
P: Estou tendo problemas para dormir durante a noite por causa da minha tosse. Existe algo que eu possa fazer ou tomar para ajudar com isso?
A tosse crônica é um dos sintomas mais persistentes e irritantes da FPI. A base do manejo é tratar e remover quaisquer fatores contribuintes, como refluxo gastroesofágico (DRGE), tabagismo, apnéia do sono, inibidores da ECA, alergias, asma e infecções. As opções de medicação incluem medicamentos antitússicos não opiáceos, como guaifenesina oral (Mucinex), dextrometorfano (Delsim) ou benzonatato (Tessalon Perles). Se essas estratégias não aliviarem sua tosse, um pequeno teste de prednisona oral (Deltasone, Rayos) pode ser considerado. Agentes narcóticos como a guaifenesina / dextrometorfano com codeína podem ser eficazes. Mas, dado o risco de dependência, essa mediação deve ser usada apenas brevemente ou como parte de um programa de cuidados paliativos.
P: Qual é a melhor maneira de eu viver uma vida plena com o IPF?
Permaneça ativo e evite um estilo de vida sedentário! A maioria com IPF está sob a falsa crença de que deve evitar o exercício, mas nada pode estar mais longe da verdade. A falta de atividade física não apenas contribui para o descondicionamento, mas também afeta negativamente o humor, o estado nutricional e a qualidade de vida. Se você não tem certeza sobre o nível de atividade que pode realizar com segurança, a participação em um programa de reabilitação pulmonar pode fornecer orientação e aumentar a confiança em você e em seus cuidadores.
P: Que tipo de perguntas devo fazer ao meu médico sobre a FPI?
Nenhuma pergunta é trivial quando se trata de sua condição. Seja sincero com o seu médico em todos os momentos sobre suas preocupações e as dos seus cuidadores. As perguntas mais relevantes a serem feitas incluem o status da sua função pulmonar, os efeitos colaterais dos medicamentos e a possível necessidade de transplante de pulmão. Além disso, você deve discutir com antecedência quaisquer planos de viagem e possíveis atividades físicas para rever as precauções necessárias e planejar adequadamente. Finalmente, certifique-se de discutir diretivas antecipadas e opções de cuidados de fim de vida.
