visão global
A porfiria cutânea tardia (PCT) é um tipo de porfiria ou distúrbio sanguíneo que afeta a pele. PCT é um dos tipos mais comuns de porfiria. Às vezes é referido coloquialmente como doença vampira. Isso porque as pessoas com essa condição geralmente apresentam sintomas após a exposição à luz solar.
Sintomas
A maioria dos sintomas de porfiria cutânea tarda aparecem na pele. Sintomas comuns incluem:
- bolhas na pele que é exposta ao sol, incluindo as mãos, rosto e braços
- fotossensibilidade, o que significa que a sua pele é sensível ao sol
- pele fina ou frágil
- aumento do crescimento do cabelo, geralmente na face
- crostas e cicatrizes da pele
- vermelhidão, inchaço ou comichão na pele
- feridas que se desenvolvem após pequenos ferimentos na pele
- hiperpigmentação, o que significa que manchas de pele se tornam mais escuras
- urina que é mais escura que o normal ou marrom avermelhado
- dano hepático
Depois que as bolhas se formam em sua pele, a pele pode descascar. Também é comum que as cicatrizes apareçam quando as bolhas se curam.
Manchas de hiperpigmentação geralmente aparecem na face, nas mãos e no pescoço.
Fotos de porfiria cutânea tardia
Causas
Porfiria cutânea tardia pode ser causada por várias coisas. As causas são geralmente categorizadas como genéticas ou adquiridas.
As causas genéticas mais comuns incluem:
- história familiar de porfiria cutânea tardia
- deficiência hereditária da enzima hepática uroporfirinogênio decarboxilase
- história familiar de doença hepática ou câncer de fígado
- mais ferro do fígado do que o normal
As causas adquiridas mais comuns incluem:
- consumo de álcool
- usando terapia estrogênica
- usando contraceptivos orais
- exposição a certos fatores ambientais ou produtos químicos, como o Agente Laranja
- tomando muito ferro
- fumar
- ter hepatite C
- tendo HIV
Em alguns casos, não é possível determinar a causa da porfiria cutânea tardia.
Fatores de risco
Você corre um risco maior de porfiria cutânea tardia se você fuma ou usa álcool. Você também está mais propenso a ter essa condição se tiver hepatite C ou HIV.
Estar exposto a certos produtos químicos, como o Agente Laranja, também pode aumentar seu risco. Você pode ter sido exposto a este produto químico se você é um veterano que serviu em uma área que tinha o Agente Laranja.
Incidência
A porfiria cutânea tardia pode afetar homens e mulheres. Geralmente aparece depois dos 30 anos, por isso não é comum entre crianças ou adolescentes.
A porfiria cutânea tardia afeta pessoas em todo o mundo e não se limita a uma determinada região ou país. Estima-se que 1 entre 10.000 e 25.000 pessoas tenha essa condição.
Diagnóstico
Seu médico pode fazer um exame físico, verificar sintomas e registrar seu histórico médico. Além disso, eles podem usar os seguintes testes para diagnosticar a porfiria cutânea tardia:
- exames de sangue
- testes de urina
- testes de fezes
- biópsia da pele
O médico irá verificar seus níveis de enzimas porfirinas e hepáticas. O teste genético pode ser recomendado para pessoas com histórico familiar dessa condição.
Tratamento
O tratamento para a porfiria cutânea tardia concentra-se na gestão e na interrupção dos sintomas. Mudanças no estilo de vida, como limitar o consumo de álcool e não fumar, também podem ajudar.
Opções comuns de tratamento incluem:
- flebotomia, que é a remoção de sangue para reduzir o ferro
- cloroquina (Aralen)
- hidroxicloroquina (Plaquenil)
- medicamentos para a dor
- quelantes de ferro
- tratar as doenças causadoras da porfiria cutânea tardia, como o VHC ou o HIV
A flebotomia é um dos tratamentos mais comuns para a porfiria cutânea tardia. Comprimidos antimaláricos também são freqüentemente usados.
Mudanças comuns no estilo de vida para tratar a porfiria cutânea tardia incluem:
- evitando álcool
- não fume
- evitando a luz do sol
- usando protetor solar
- evitando ferimentos na pele
- não tomando estrogênios
Você pode ter que usar protetor solar, mangas compridas e um chapéu para evitar o sol.
A porfiria cutânea tardia pode aumentar o risco de câncer de fígado ou cirrose, que é uma cicatriz do fígado. É por isso que é importante não beber álcool se você tiver essa condição.
Outlook
Porfiria cutânea tardia geralmente afeta adultos com mais de 30 anos. É uma doença do sangue que afeta principalmente a pele. Sua pele pode ser mais sensível ao sol, então você pode precisar tomar precauções extras para evitar o sol. As bolhas são comuns nessa condição.
O seu médico pode recomendar diferentes tratamentos para a porfiria cutânea tardia. Flebotomia e comprimidos antimaláricos são as opções de tratamento mais comuns.
Se você está procurando suporte, confira esta lista dos melhores blogs de desordens da pele do ano.
