O que é o vírus PML?
PML significa leucoencefalopatia multifocal progressiva. É uma doença viral agressiva do sistema nervoso central. O vírus ataca as células que produzem mielina. A mielina é uma substância gordurosa que reveste e protege as fibras nervosas do cérebro, o que ajuda a conduzir sinais elétricos. PML pode resultar em sintomas que afetam praticamente qualquer parte do seu corpo.
PML é raro. Nos Estados Unidos e na Europa juntos, cerca de 4.000 pessoas recebem PML a cada ano. É uma condição com risco de vida.
Leia para saber mais sobre os sintomas, fatores de risco e tratamento para essa doença viral incomum, mas séria.
O que causa a PML?
A PML é causada por uma infecção chamada vírus John Cunningham (JC). PML pode ser raro, mas o vírus JC é bastante comum. De fato, até 85% dos adultos da população em geral têm o vírus.
Você pode obter o vírus JC a qualquer momento da sua vida, mas a maioria de nós é infectada durante a infância. Um sistema imunológico normal e saudável não tem problemas em manter o vírus sob controle. O vírus geralmente permanece dormente nos gânglios linfáticos, na medula óssea ou nos rins ao longo de toda a nossa vida.
A maioria das pessoas com o vírus JC nunca recebe PML.
Se o sistema imunológico ficar gravemente comprometido por qualquer motivo, o vírus pode ser reativado. Em seguida, ele faz o seu caminho para o cérebro, onde se multiplica e começa seu ataque à mielina.
Como a mielina está danificada, o tecido cicatricial começa a se formar. Esse processo é chamado de desmielinização. As lesões resultantes do tecido cicatricial interferem nos impulsos elétricos à medida que viajam do cérebro para outras partes do corpo. Essa lacuna de comunicação pode criar uma variedade de sintomas que afetam praticamente qualquer parte do corpo.
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Quais são os sintomas?
Enquanto o vírus JC permanecer inativo, você provavelmente nunca saberá que o possui.
Uma vez ativada, a PML pode causar rapidamente muitos danos à mielina. Isso torna difícil para o cérebro enviar mensagens para outras partes do corpo.
Os sintomas dependem de onde as lesões se formam. A gravidade dos sintomas depende da extensão do dano.
Inicialmente, os sintomas são semelhantes aos de algumas condições pré-existentes, como HIV-AIDS ou esclerose múltipla. Esses sintomas incluem:
- fraqueza geral que constantemente piora
- problemas de falta de jeito e equilíbrio
- perda sensorial
- dificuldade em usar seus braços e pernas
- mudanças na visão
- perda de habilidades de linguagem
- caída facial
- mudanças de personalidade
- problemas de memória e lentidão mental
Os sintomas podem progredir rapidamente para incluir complicações como demência, convulsões ou coma. PML é uma emergência médica com risco de vida.
Quem corre o risco de desenvolver PML?
A PML é rara em pessoas que têm um sistema imunológico saudável. É conhecida como uma infecção oportunista porque tira proveito de um sistema imunológico já comprometido pela doença. Você corre um risco maior de desenvolver PML se:
- ter HIV-AIDS
- tem leucemia, doença de Hodgkin, linfoma ou outros tipos de câncer
- estão em tratamento prolongado com corticosteroides ou imunossupressores devido a um transplante de órgão
Você também tem um pequeno risco se tiver uma condição auto-imune, como esclerose múltipla (EM), artrite reumatoide, doença de Crohn ou lúpus eritematoso sistêmico. Este risco é maior se o seu plano de tratamento incluir uma droga que suprime parte do sistema imunológico, conhecido como imunomodulador.
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PML é um efeito colateral potencial de alguns medicamentos modificadores da doença usados para tratar a EM, incluindo:
- fumarato de dimetilo (Tecfidera)
- fingolimod (Gilenya)
- natalizumab (Tysabri)
Quanto mais você tomar esses medicamentos, maior o risco de desenvolver PML.
Como o PML é diagnosticado?
Seu médico pode suspeitar de PML com base no curso progressivo de seus sintomas, condições pré-existentes e medicamentos que você toma. O teste de diagnóstico pode incluir:
- Teste de sangue: Uma amostra de sangue pode revelar que você tem anticorpos do vírus JC. Um nível muito alto de anticorpos poderia indicar PML.
- Punção lombar (punção lombar): Uma amostra do seu líquido espinhal também pode conter anticorpos do vírus JC, o que pode ajudar no diagnóstico.
- Testes de imagem: Ressonância magnética ou tomografia computadorizada pode detectar lesões na substância branca no cérebro. Se você tem PML, haverá várias lesões ativas.
- Biópsia cerebral: um pedaço de tecido é removido do cérebro e examinado sob um microscópio.
Existe algum tratamento para PML?
Não há tratamento específico para PML. A terapia será adaptada às suas circunstâncias individuais, como o que causou sua PML, bem como outras considerações de saúde.
Se você toma medicamentos que afetam seu sistema imunológico, você terá que parar de tomá-los imediatamente.
O tratamento gira em torno de melhorar a função do sistema imunológico. Uma maneira de fazer isso é via troca de plasma. Isso é feito com uma transfusão de sangue. O procedimento ajuda a limpar seu sistema de drogas que causam PML para que seu sistema imunológico possa voltar a combater o vírus.
Se você tem PML devido ao HIV-AIDS, o tratamento pode envolver terapia anti-retroviral altamente ativa (HAART). Esta é uma combinação de drogas antivirais que ajudam a reduzir a reprodução viral.
O tratamento também pode incluir terapias de apoio e investigação.
O que posso esperar?
Se você estiver em risco de PML e tiver sintomas, procure atendimento médico imediato. PML pode levar a danos cerebrais, deficiências graves e morte.
Nos primeiros meses após o diagnóstico, a taxa de mortalidade por PML é de 30 a 50%.
Há também alguns sobreviventes de longo prazo da PML. Sua visão depende da gravidade da condição, bem como a rapidez com que você recebe tratamento.
Existe uma maneira de evitar isso?
Não há maneira conhecida de impedir o vírus JC. Você também não pode eliminar completamente o risco de PML, mas pode tomar uma decisão informada sobre drogas imunossupressoras.
Se você tem um distúrbio do sistema imunológico e está pensando em tomar um imunomodulador, converse com seu médico sobre os riscos da PML.
Você provavelmente fará um exame de sangue para ver se tem anticorpos contra o vírus JC. O nível de anticorpos pode ajudar seu médico a avaliar seu risco de desenvolver PML. Uma punção lombar também pode ser útil.
Se você testar negativo para anticorpos contra o vírus JC, poderá ser aconselhado a repetir o teste regularmente para reavaliar seu risco. Isso porque você pode adquirir o vírus JC a qualquer momento.
Seu médico também deve considerar o uso passado de medicamentos imunossupressores.
Se você decidir tomar um desses medicamentos, seu médico irá informá-lo sobre os sinais e sintomas da LMP. Se sentir algum destes sintomas, informe o seu médico imediatamente. Se houver suspeita de PML, você deve parar de tomar o medicamento até que ele possa ser confirmado.
Continue a monitorar sua saúde e consulte seu médico como recomendado.
