A hemofilia A é um tipo de distúrbio sanguíneo que envolve uma coagulação sanguínea menos eficaz. Quando o sangue não coagula adequadamente, lesões ou procedimentos menores (como o trabalho dentário) podem fazer com que o ente querido sangre excessivamente. Em alguns casos, sangramentos podem ocorrer sem qualquer causa identificável.
Essas 10 palavras sobre a Hemofilia A facilitarão a compreensão da prevenção e dos tratamentos para a pessoa amada.
Fator de coagulação VIII
O fator de coagulação VIII está na raiz da hemofilia A. Se o seu ente querido tem esse distúrbio de sangramento, seu sangue tem menos, ou está faltando, uma proteína chamada fator VIII. É responsável por ajudar o corpo a desenvolver coágulos naturais para parar o sangramento.
Hemofilia leve, moderada e grave
A hemofilia A é classificada em três tipos: leve, moderada e grave.
- Leve: O sangramento prolongado ou excessivo ocorre apenas ocasionalmente, geralmente após uma cirurgia ou lesão.
- Moderado: O sangramento pode ocorrer após a maioria das lesões e, às vezes, espontaneamente, mas não com frequência.
- Grave: O tipo mais comum de hemofilia A. A hemofilia grave é diagnosticada durante a infância. Pode causar sangramento espontaneamente várias vezes por semana.
Conhecer a gravidade de sua condição pode ajudá-lo a prevenir e tratar melhor episódios de sangramento para o seu ente querido.
Sangramento interno
Quando você pensa em sangramentos, provavelmente pensa em sangramento externo. Mas o sangramento interno pode ser um problema ainda maior - porque você não pode necessariamente vê-lo. O sangramento interno pode causar danos aos nervos, articulações e outros sistemas do corpo. Alguns sinais e sintomas de hemorragia interna incluem:
- dor ou inchaço ao redor de uma articulação
- Vomitando sangue
- fezes pretas ou com sangue
- dor de cabeça repentina ou grave
- peito ou outra dor significativa, especialmente após trauma
Com hemofilia grave, o sangramento interno pode acontecer mesmo sem uma lesão.
Profilaxia
Geralmente, o tratamento profilático é tomado como uma medida preventiva para evitar uma doença. A profilaxia para hemofilia foi desenvolvida para interromper o sangramento antes de começar. É tomado como uma infusão e inclui o fator de coagulação VIII que seu ente querido precisa para formar coágulos por conta própria. Casos mais graves requerem tratamentos mais frequentes. Estes tratamentos podem até ser administrados em casa.
Fatores de Coagulação Recombinantes
No passado, os tratamentos de infusão usavam fator de coagulação derivado do plasma. Agora, os médicos recomendam principalmente infusões de fator de coagulação recombinante. Essas infusões contêm fator de coagulação VIII que é feito pelo homem para parar e prevenir o sangramento espontâneo. De acordo com a National Hemophilia Foundation, cerca de 75% das pessoas com hemofilia usam fatores de coagulação recombinantes, ao contrário do fator derivado do plasma, como parte de seu plano geral de tratamento.
Port-a-cath
Um port-a-cath é um dispositivo de acesso venoso (VAD) que é implantado na pele ao redor do tórax. Está ligado a uma veia com um cateter. Um port-a-cath pode ser útil se o seu ente querido receber infusões regulares, porque elimina as conjecturas de tentar localizar uma veia a cada vez. A desvantagem deste dispositivo é um risco maior de infecções.
DDAVP
O acetato de desmopressina (DDAVP) é um tratamento sob demanda ou de resgate para hemofilia A. É usado apenas para casos leves a moderados. DDAVP é feito de um hormônio sintético que é injetado em sua corrente sanguínea para induzir fatores de coagulação em caso de uma lesão súbita ou episódio de sangramento. Às vezes é usado profilaticamente antes de cirurgias. Seu amado pode precisar ir ao médico para receber essas injeções. DDAVP também vem em um spray nasal para uso doméstico. Tanto a forma injetável quanto o produto de spray nasal devem ser usados com parcimônia para evitar a imunidade ao efeito da droga.
Antifibrinolíticos
Antifibrinolíticos são medicamentos usados às vezes junto com infusões. Eles ajudam a prevenir o colapso de um coágulo de sangue, uma vez formado. Essas drogas estão disponíveis em forma de pílula, e podem ser tomadas antes da cirurgia ou do trabalho dentário. Eles também são por vezes utilizados em caso de hemorragias intestinais suaves ou na boca.
Inibidores
Algumas pessoas com hemofilia A acabam por deixar de responder ao tratamento. O corpo cria anticorpos que atacam o fator VIII da coagulação tomado por infusão. Esses anticorpos são chamados de inibidores. De acordo com o Instituto Nacional do Coração, Pulmão e Sangue, até 30% das pessoas que recebem fatores de coagulação desenvolvem esses inibidores. É mais comum na hemofilia grave A.
Terapia de genes
Esse tratamento envolve modificações genéticas que ajudam a tratar a falta de fator VIII de coagulação que leva à hemofilia A. Embora as pesquisas iniciais sejam promissoras, muitos outros estudos precisam ser feitos sobre a terapia genética para garantir a segurança e a eficácia. Seu amado pode até considerar a participação em ensaios clínicos. A esperança é que a terapia genética possa levar a uma eventual cura para esse distúrbio sanguíneo.