Angioceratoma

O que é angioqueratoma?

O angioqueratoma é uma condição na qual pequenas manchas escuras aparecem na pele. Eles podem aparecer em qualquer parte do seu corpo. Essas lesões acontecem quando minúsculos vasos sangüíneos chamados capilares se dilatam, ou se ampliam, perto da superfície da pele.

Os angioceratomas podem se sentir ásperos ao toque. Eles geralmente aparecem em clusters na pele em torno de:

• pênis
• escroto
• vulva
• labia majora

Eles podem ser confundidos com uma erupção cutânea, câncer de pele ou uma condição como verrugas genitais ou herpes. Na maioria das vezes, os angioceratomas são inofensivos e não precisam ser tratados.

Os angioceratomas às vezes podem ser um sintoma de uma condição subjacente, como o raro distúrbio genético conhecido como doença de Fabry (DF). Você pode precisar consultar um médico para tratamento para evitar complicações.

Quais são os diferentes tipos?

Tipos de angioqueratoma incluem:

• Angioqueratoma solitário. Estes geralmente aparecem sozinhos. Eles são freqüentemente encontrados em seus braços e pernas. Eles não são prejudiciais.
• Angioceratoma de Fordyce. Estes aparecem na pele do escroto ou vulva. Eles são mais comumente encontrados no escroto em grandes aglomerados. Este tipo pode desenvolver-se na vulva de mulheres grávidas. Eles não são prejudiciais, mas são propensos a sangrar se estiverem arranhados.
• Angioceratoma de Mibelli. Estes resultam de vasos sanguíneos dilatados que estão mais próximos da epiderme, ou a camada superior da sua pele. Eles não são prejudiciais. Este tipo tende a engrossar e endurecer ao longo do tempo em um processo conhecido como hiperceratose.
• Angioqueratoma circunscrito. Esta é uma forma muito mais rara que aparece em grupos em suas pernas ou tronco. Você pode nascer com esse tipo. Ele tende a se transformar em aparência ao longo do tempo, tornando-se mais escuro ou assumindo formas diferentes.
• Angioqueratoma corporis diffusum. Este tipo é um sintoma do DF. Isso pode acontecer com outros distúrbios lisossomais, que afetam o funcionamento das células. Essas condições são raras e apresentam outros sintomas perceptíveis, como queimação das mãos e pés ou problemas de visão. Esses angioceratomas são mais comuns na parte inferior do corpo. Eles podem aparecer em qualquer lugar da parte inferior do seu tronco para a parte superior das coxas.

Quais são os sintomas?

A forma, o tamanho e a cor exatos podem variar. Você também pode ter sintomas adicionais se tiver uma condição associada, como FD.

Em geral, os angioceratomas exibem os seguintes sintomas:

• aparecem como pequenas e médias saliências de 1 milímetro (mm) a 5 mm ou em padrões irregulares semelhantes a verrugas
• tem uma forma de cúpula
• Sinta-se grosso ou duro na superfície
• aparecer sozinho ou em grupos de apenas alguns a quase cem
• são de cor escura, incluindo vermelho, azul, roxo ou preto

Os angioceratomas que acabaram de aparecer tendem a ser de cor avermelhada. Pontos que estão em sua pele há algum tempo são geralmente mais escuros.

Angioqueratomas no escroto também podem aparecer junto com vermelhidão em uma grande área do escroto. Angioceratomas no escroto ou vulva também podem sangrar mais facilmente quando arranhados do que aqueles em outras partes do corpo.

Se você tem uma condição como FD que está causando angioqueratomas para aparecer, outros sintomas que você pode experimentar incluem:

• acroparestesias ou dor nas mãos e pés
• zumbido ou zumbido nos ouvidos
• opacidade da córnea ou nebulosidade na sua visão
• hipohidrose, ou não ser capaz de suar adequadamente
• dor no estômago e intestinos
• sentindo o desejo de defecar depois de uma refeição

O que causa angioqueratoma?

Os angioceratomas são causados ​​pela dilatação dos vasos sangüíneos próximos à superfície da pele. Os angioceratomas solitários são provavelmente causados ​​por lesões que aconteceram anteriormente em uma área onde aparecem.

A DF é transmitida em famílias e pode causar angioceratomas. Cerca de 1 em cada 40.000 a 60.000 homens têm DF, de acordo com o departamento de genética da Biblioteca Nacional de Medicina dos EUA.

Além de sua associação com DF e outras condições lisossomais, nem sempre é claro qual é a causa subjacente dos angioceratomas. Causas possíveis incluem:

• hipertensão ou pressão alta nas veias perto da pele
• ter uma condição que afeta os vasos sanguíneos locais, como uma hérnia inguinal, hemorróidas ou varicocele (quando as veias do escroto aumentam)

Como o angioqueratoma é diagnosticado?

Os angioceratomas são normalmente inofensivos. Você nem sempre precisa consultar um médico para um diagnóstico.

Mas se você notar outros sintomas, como sangramento freqüente ou sintomas de DF, consulte seu médico imediatamente para um diagnóstico e tratamento. Você também pode querer consultar o seu médico se suspeitar que um ponto que se parece com um angioqueratoma pode ser cancerígeno.

O seu médico irá colher uma amostra de tecido de um angioqueratoma para o diagnosticar. Isso é conhecido como uma biópsia. Durante este processo, o seu médico pode extirpar ou retirar um angioceratoma da sua pele para removê-lo para análise. Isso pode envolver seu médico usando um bisturi para remover o angioqueratoma de sua base debaixo da pele.

Seu médico também pode recomendar um teste do gene GLA para ver se você tem FD. A DF é causada por mutações nesse gene.

Como isso é tratado?

Os angioceratomas geralmente não precisam ser tratados se você não sentir desconforto ou dor. Você pode querer removê-los se eles sangrarem com freqüência ou por razões estéticas. Neste caso, várias opções de tratamento estão disponíveis:

• Electrodessication e curetagem (ED & C). Seu médico adormece a área ao redor dos angioceratomas com anestesia local, em seguida, usa eletrocautério e ferramentas para raspar as manchas e remover o tecido.
• Remoção a laser. Seu médico usa lasers, como um laser de corante pulsado, para destruir vasos sanguíneos dilatados que causam angioceratomas.
• Crioterapia. Seu médico congela os angioceratomas e tecidos adjacentes e os remove.

O tratamento para DF pode incluir medicamentos, tais como:

• Agalsidase beta (Fabrazyme). Você receberá injeções regulares de Fabrazyme para ajudar seu corpo a quebrar a gordura extra celular que é formada devido à falta de uma enzima causada por mutações no gene GLA.
• Neurontin (gabapentina) ou carbamazepina (Tegretol). Esses medicamentos podem tratar dores nas mãos e nos pés.

Seu médico também pode recomendar que você veja especialistas para sintomas cardíacos, renais ou do sistema nervoso do DF também.

Qual é a perspectiva para as pessoas com angioqueratoma?

Os angioceratomas geralmente não são motivo de preocupação. Consulte o seu médico se você notar qualquer sangramento ou lesão nos angioceratomas, ou se você suspeitar que há uma condição subjacente causando desconforto ou dor.