visão global
Kernicterus é um tipo de dano cerebral mais freqüentemente visto em bebês. É causada por um acúmulo extremo de bilirrubina no cérebro. A bilirrubina é um produto residual que é produzido quando o fígado quebra as células vermelhas do sangue para que o corpo possa removê-las.
É normal que os recém-nascidos tenham altos níveis de bilirrubina. Isso é conhecido como icterícia neonatal. Cerca de 60% dos bebês têm icterícia, porque seus corpos não podem remover a bilirrubina tão bem quanto deveriam. Kernicterus é muito mais raro. Envolve níveis de bilirrubina perigosamente altos.
Kernicterus é uma emergência médica. Os bebês com essa condição precisam ser tratados imediatamente para reduzir os níveis de bilirrubina e prevenir novos danos cerebrais.
Sintomas de kernicterus
Os sinais de icterícia podem aparecer nos primeiros dias da vida do recém-nascido. A icterícia faz com que a pele do bebê e o branco dos olhos se tornem amarelados. Os sintomas do Kernicterus são mais graves.
Bebês com kernicterus também são letárgicos. Isso significa que eles estão incomumente sonolentos. Todos os bebês dormem muito, mas os bebês letárgicos dormem mais do que o normal e são muito difíceis de acordar. Quando eles acordam, eles costumam voltar a dormir.
Outros sintomas do kernicterus incluem:
- choro estridente
- diminuição do apetite e menos alimentação do que o habitual
- choro inconsolável
- corpo floppy ou limp
- reflexos faltando
- arqueando a cabeça e os calcanhares para trás, como um arco
- movimentos incontroláveis
- vômito
- movimentos oculares incomuns
- falta de fraldas molhadas ou sujas
- febre
- convulsões
Se você notar esses sintomas, procure um médico ou leve seu bebê para o hospital imediatamente.
Kernicterus em adultos
Kernicterus é muito raro em adultos. As condições que causam mais freqüentemente afetam os bebês. É possível que adultos desenvolvam altos níveis de bilirrubina, mas quase nunca kernicterus.
Condições que podem causar níveis muito elevados de bilirrubina em adultos incluem:
- Síndrome de Crigler-Najjar: Condição hereditária que dificulta a decomposição da bilirrubina pelo organismo.
- Síndrome de Dubin-Johnson: Transtorno hereditário raro que impede o corpo de remover efetivamente a bilirrubina. Esta condição não causa kernicterus.
- Síndrome de Gilbert: Condição em que o fígado não consegue processar adequadamente a bilirrubina.
- Síndrome de rotor: Transtorno hereditário que faz com que os níveis de bilirrubina se acumulem no sangue. Esta condição não causa kernicterus.
O que causa o kernicterus?
Kernicterus é causado por icterícia grave que não é tratada. A icterícia é um problema comum em recém-nascidos. Isso acontece porque o fígado de um recém-nascido não consegue processar a bilirrubina com rapidez suficiente. A bilirrubina se acumula na corrente sanguínea do bebê como resultado.
Existem dois tipos de bilirrubina no corpo:
- Bilirrubina não conjugada: Este tipo de bilirrubina viaja da corrente sanguínea para o fígado. Não é solúvel em água, o que significa que não se dissolve na água, por isso pode se acumular nos tecidos do seu corpo.
- Bilirrubina Conjugada: Isso é convertido de bilirrubina não conjugada no fígado. A bilirrubina conjugada é solúvel em água, por isso pode ser removida do corpo através dos intestinos.
Se a bilirrubina não conjugada não for convertida no fígado, ela pode se acumular no corpo do bebê. Quando o nível de bilirrubina não conjugada fica muito alto, ele pode sair do sangue e entrar no tecido cerebral. A bilirrubina não conjugada pode levar ao kernicterus se algo o fizer acumular. A bilirrubina conjugada não se cruza do sangue para o cérebro e geralmente pode ser removida do seu corpo. Portanto, a bilirrubina conjugada não leva ao kernicterus.
Existem várias causas potenciais que podem levar à formação de bilirrubina não conjugada:
Doença Rh ou incompatibilidade ABO
Às vezes, os tipos sanguíneos do bebê e da mãe não são compatíveis. Se uma mãe é Rh negativo, isso significa que os glóbulos vermelhos dela não têm um certo tipo de proteína ligado a eles. É possível que o bebê tenha um fator Rh diferente dela. Se o bebê dela é Rh positivo, isso significa que eles têm essa proteína presa aos glóbulos vermelhos. Isso é conhecido como incompatibilidade Rh.
Na incompatibilidade Rh, alguns dos glóbulos vermelhos do feto podem atravessar a placenta e entrar na corrente sanguínea da mãe. O sistema imunológico da mãe reconhece essas células como estranhas. Produz proteínas chamadas anticorpos que atacam os glóbulos vermelhos do bebê. Os anticorpos da mãe podem entrar no corpo do bebê através da placenta e destruir os glóbulos vermelhos do bebê.
À medida que essas células sangüíneas são destruídas, os níveis de bilirrubina do bebê aumentam. Depois que o bebê nasce, a bilirrubina se acumula na corrente sanguínea e no cérebro. A doença Rh é rara hoje, porque as mães podem ser tratadas durante a gravidez.
Uma condição semelhante, mas menos grave, pode ocorrer às vezes quando uma mãe tem sangue tipo O e seu bebê tem um tipo diferente (incompatibilidade ABO). Isso ainda é bastante comum. Embora esses bebês também tenham maior risco de desenvolver kernicterus, quase sempre podem ser evitados com o monitoramento adequado e tratamento precoce, se necessário.
Síndrome de Crigler-Najjar
Bebês com essa condição hereditária não possuem uma enzima necessária para converter a bilirrubina não conjugada em bilirrubina conjugada para remoção. Como resultado, altos níveis de bilirrubina se acumulam no sangue.
Kernicterus e sulfonamidas
Certas drogas - particularmente antibióticos - também foram associadas ao kernicterus. As sulfonamidas (também chamadas de medicamentos sulfa) são um grupo de antibióticos que matam as bactérias. Um antibiótico comum combina o sulfametoxazol sulfonamida com trimetoprim (SMX-TMP) para tratar infecções bacterianas. Estudos levantaram preocupações de que as sulfonamidas podem aumentar o risco de kernicterus.
A bilirrubina não conjugada normalmente viaja através da corrente sanguínea até o fígado ligado à albumina proteica. No fígado, é convertido em bilirrubina conjugada para ser removido do corpo. As sulfonamidas podem desassociar a bilirrubina da albumina, o que aumenta os níveis sanguíneos de bilirrubina. A bilirrubina não ligada pode atravessar o cérebro e causar kernicterus.
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Fatores de risco de Kernicterus
Os bebês são mais propensos a ter icterícia grave e kernicterus se eles:
- Nasceram prematuramente. Quando os bebês nascem antes de 37 semanas, seus fígados são ainda menos desenvolvidos e levarão mais tempo para remover efetivamente a bilirrubina.
- Não se alimente bem. A bilirrubina é removida nas fezes. A má alimentação impede que os bebês façam fraldas sujas suficientes.
- Tenha um pai ou irmão que tenha icterícia quando bebê. Essa condição pode ser executada em famílias. Pode estar ligada a certos distúrbios hereditários, como a deficiência de G6PD, que faz com que os glóbulos vermelhos se quebrem precocemente.
- Nasciam de uma mãe com tipo sanguíneo tipo O ou Rh negativo. Mães com esses tipos sanguíneos às vezes dão à luz bebês que têm altos níveis de bilirrubina.
Como o kernicterus é diagnosticado?
O kernicterus é mais frequentemente diagnosticado em bebês. Um teste que pode ser usado para verificar os níveis de bilirrubina é um medidor de luz. Um médico ou enfermeiro verificará os níveis de bilirrubina do seu bebê colocando o medidor de luz na cabeça do seu bebê. O medidor de luz informa a quantidade de bilirrubina presente na pele do bebê ou o nível de bilirrubina transcutânea (TcB).
Se o nível de TcB de seu bebê for alto, pode ser uma indicação de que a bilirrubina está se acumulando em seu corpo. Seu médico irá pedir um exame de sangue de bilirrubina.
Tratamento com Kernicterus
O objetivo do tratamento é reduzir a quantidade de bilirrubina não conjugada no corpo de um bebê antes de chegar aos níveis que causam danos cerebrais pelo kernicterus.
Bebês com altos níveis de bilirrubina são freqüentemente tratados com fototerapia ou terapia de luz. Durante este tratamento, o corpo nu do bebê é exposto a uma luz especial. A luz aumenta a taxa em que o corpo do bebê quebra a bilirrubina não conjugada.
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Bebês com um nível muito alto de bilirrubina podem precisar de uma transfusão de troca de sangue. Durante este procedimento, o sangue do bebê é removido um pouco de cada vez. Então é substituído por sangue de um doador.
Aumentar o número de mamadas que você dá ao bebê também pode ajudar a tratar altos níveis de bilirrubina. A bilirrubina é removida através dos intestinos nas fezes. Quanto mais bebês comerem, mais resíduos eles produzirão e mais bilirrubina será removida.
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Complicações do kernicterus
Bebês com kernicterus podem desenvolver estas complicações:
- paralisia cerebral atetóide, um tipo de distúrbio do movimento causado por dano cerebral
- falta de tônus muscular
- espasmos musculares
- dificuldade em coordenar o movimento
- perda auditiva e surdez
- problemas com o movimento dos olhos, incluindo problemas para procurar
- dificuldade em falar
- deficiência intelectual
- dentes de leite manchados
Outlook para kernicterus
Quando os sintomas do kernicterus aparecem, os danos cerebrais já começaram. O tratamento pode parar, mas não reverter esse dano. É por isso que é importante monitorar os recém-nascidos para altos níveis de bilirrubina - especialmente se estiverem em risco - e tratá-los rapidamente.
