Isso é comum?
O sarcoma de Ewing é um tumor cancerígeno raro de osso ou tecido mole. Ocorre principalmente em jovens.
No geral, afeta 1 em cada 1 milhão de americanos. Mas para adolescentes de 10 a 19 anos, isso aumenta para cerca de 10 casos por 1 milhão de americanos nessa faixa etária.
Isso significa que cerca de 200 casos são diagnosticados nos Estados Unidos a cada ano.
O sarcoma tem o nome do médico americano James Ewing, que descreveu pela primeira vez o tumor em 1921. Não está claro o que causa Ewing, então não há métodos conhecidos de prevenção. A condição é tratável e, se detectada precocemente, a recuperação total é possível.
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Quais são os sinais ou sintomas do sarcoma de Ewing?
O sintoma mais comum do sarcoma de Ewing é dor ou inchaço na área do tumor.
Algumas pessoas podem desenvolver um nódulo visível na superfície da pele. A área afetada também pode estar quente ao toque.
Outros sintomas incluem:
- perda de apetite
- febre
- perda de peso
- fadiga
- mal-estar geral (mal-estar)
- um osso que quebra sem uma razão conhecida
- anemia
Tumores geralmente se formam nos braços, pernas, pelve ou peito. Pode haver sintomas específicos para a localização do tumor. Por exemplo, você pode sentir falta de ar se o tumor estiver localizado em seu peito.
O que causa o sarcoma de Ewing?
A causa exata do sarcoma de Ewing não é clara. Não é herdada, mas pode estar relacionada a mudanças não herdadas em genes específicos que ocorrem durante a vida de uma pessoa. Quando os cromossomos 11 e 12 trocam material genético, ele ativa um supercrescimento de células. Isso pode levar ao desenvolvimento do sarcoma de Ewing.
Pesquisas para determinar o tipo particular de célula em que se origina o sarcoma de Ewing estão em andamento.
Quem está em risco para o sarcoma de Ewing?
Embora o sarcoma de Ewing possa se desenvolver em qualquer idade, mais de 50% das pessoas com essa condição são diagnosticadas na adolescência. A idade mediana dos afetados é de 15 anos.
Nos Estados Unidos, o sarcoma de Ewing é nove vezes mais provável de se desenvolver em caucasianos do que em afro-americanos. A American Cancer Society relata que o câncer raramente afeta outros grupos raciais.
Os machos também podem ser mais propensos a desenvolver a condição. Em um estudo de 1.426 pessoas afetadas por Ewing, 59 por cento eram do sexo masculino e 41 por cento eram do sexo feminino.
Como o sarcoma de Ewing é diagnosticado?
Se você ou seu filho apresentarem sintomas, consulte seu médico. Em cerca de 25% dos casos, a doença já se espalhou ou metastatizou na época do diagnóstico. Quanto mais cedo um diagnóstico é feito, mais eficaz o tratamento pode ser.
O seu médico irá utilizar uma combinação dos seguintes testes de diagnóstico.
Testes de imagem
Isso pode incluir um ou mais dos seguintes procedimentos:
- Raios-X para visualizar seus ossos e identificar a presença de um tumor
- Ressonância magnética para imagem dos tecidos moles, órgãos, músculos e outras estruturas e mostra detalhes de um tumor ou outras anormalidades
- Tomografia computadorizada para imagem de cortes transversais de ossos e tecidos
- EOS imaging para mostrar a interação das articulações e músculos, enquanto você está de pé
- varredura óssea de todo o seu corpo para mostrar se um tumor metastatizou
- PET scan para mostrar se alguma área anormal vista em outros exames são tumores
Biópsias
Uma vez que o tumor tenha sido fotografado, seu médico pode solicitar uma biópsia para examinar um pedaço do tumor ao microscópio para identificação específica.
Se o tumor for pequeno, o cirurgião pode remover a coisa toda como parte da biópsia. Isso é chamado de biópsia excisional, e é feito sob anestesia geral.
Se o tumor for maior, seu cirurgião pode cortar um pedaço dele. Isso pode ser feito cortando sua pele para remover um pedaço do tumor. Ou o seu cirurgião pode inserir uma agulha grande e oca na sua pele para remover uma parte do tumor. Estas são chamadas de biópsias incisionais e geralmente são feitas sob anestesia geral.
Seu cirurgião também pode inserir uma agulha no osso para tirar uma amostra de fluido e células para ver se o câncer se espalhou para a medula óssea.
Uma vez que o tecido do tumor é removido, existem vários testes que ajudam a identificar um sarcoma de Ewing. Os exames de sangue também podem contribuir com informações úteis para o tratamento.
Tipos de sarcoma de Ewing
O sarcoma de Ewing é categorizado por se o câncer se espalhou a partir do osso ou tecido mole em que começou. Existem três tipos:
- Sarcoma de Ewing localizado: O câncer não se espalhou para outras áreas do corpo.
- Sarcoma de Ewing Metastático: O câncer se espalhou para os pulmões ou outros locais do corpo.
- Sarcoma de Ewing Recorrente: O câncer não responde ao tratamento ou retorna após um tratamento bem-sucedido. Mais freqüentemente ocorre nos pulmões.
Como o sarcoma de Ewing é tratado?
O tratamento para o sarcoma de Ewing depende de onde o tumor se origina, do tamanho do tumor e se o câncer se espalhou.
Normalmente, o tratamento envolve uma ou mais abordagens, incluindo:
- quimioterapia
- terapia de radiação
- cirurgia
- terapia de prótons direcionados
- quimioterapia de alta dose combinada com transplante de células-tronco
Opções de tratamento para o sarcoma de Ewing localizado
A abordagem comum para um câncer que não se espalhou é uma combinação de:
- cirurgia para remover o tumor
- radiação para a área do tumor para matar todas as células cancerígenas remanescentes
- quimioterapia para matar possíveis células cancerígenas que se espalharam, ou micrometastasias
Pesquisadores em um estudo de 2004 descobriram que a terapia combinada como esta foi bem sucedida. Eles descobriram que o tratamento resultou em uma taxa de sobrevivência de 5 anos de aproximadamente 89% e uma taxa de sobrevivência de 8 anos de cerca de 82%.
Dependendo do local do tumor, pode ser necessário tratamento adicional após a cirurgia para substituir ou restaurar a função do membro.
Opções de tratamento para o sarcoma de Ewing metastizado e recorrente
O tratamento para o sarcoma de Ewing que metastatizou o local original é semelhante ao da doença localizada, mas com uma taxa de sucesso muito menor. Pesquisadores em um estudo de 2010 relataram que a taxa de sobrevida de 5 anos após o tratamento para o sarcoma de Ewing metastatizado foi de cerca de 70 por cento.
Não há tratamento padrão para o sarcoma recorrente de Ewing. As opções de tratamento variam dependendo de onde o câncer retornou e qual foi o tratamento anterior.
Muitos estudos clínicos e pesquisas estão em andamento para melhorar o tratamento do sarcoma de Ewing metastático e recorrente. Esses incluem:
- transplantes de células estaminais
- Imunoterapia
- terapia direcionada com anticorpos monoclonais
- novas combinações de drogas
Qual é a perspectiva para as pessoas com sarcoma de Ewing?
À medida que novos tratamentos se desenvolvem, as perspectivas para as pessoas afetadas pelo sarcoma de Ewing continuam a melhorar. Seu médico é seu melhor recurso para obter informações sobre sua perspectiva individual e expectativa de vida.
A American Cancer Society relata que a taxa de sobrevida de 5 anos para pessoas que tiveram tumores localizados é de cerca de 70%.
Para aqueles com tumores metastatizados, a taxa de sobrevida em 5 anos é de 15 a 30%. Sua perspectiva pode ser mais favorável se o câncer não se espalhar para outros órgãos além dos pulmões.
A taxa de sobrevida em 5 anos para pessoas com sarcoma recorrente de Ewing é de 10 a 15 por cento.
Existem muitos fatores que podem afetar sua perspectiva individual, incluindo:
- idade quando diagnosticada
- tamanho do tumor
- localização do tumor
- quão bem o seu tumor responde à quimioterapia
- níveis de colesterol no sangue
- tratamento anterior para um câncer diferente
- gênero
Você pode esperar para ser monitorado durante e após o tratamento. Seu médico irá reexaminar periodicamente para determinar se o câncer se espalhou.
As pessoas que têm sarcoma de Ewing podem ter um risco maior de desenvolver um segundo tipo de câncer. A American Cancer Society observa que à medida que mais jovens com sarcoma de Ewing sobrevivem até a idade adulta, os efeitos a longo prazo de seu tratamento contra o câncer podem se tornar aparentes. A pesquisa nessa área está em andamento.
