visão global
Um tumor desmoide é um crescimento localizado no tecido conjuntivo. Este é o tecido que dá flexibilidade e força a áreas do seu corpo, como ossos, músculos e ligamentos. Esses tumores podem ocorrer em qualquer parte do corpo.
Os tumores desmoides são semelhantes ao tecido cicatrizado, pois são fibrosos. Uma vez que eles não se espalham para outras áreas do corpo, eles não são geralmente considerados como cancerígenos. No entanto, eles podem invadir o tecido circundante de forma agressiva e ser muito difícil de remover cirurgicamente. Tumores desmóides recorrem frequentemente, mesmo depois de terem sido completamente removidos.
Quais são as causas?
Os tumores desmoides são considerados esporádicos porque não está claro o que causa a maioria dos casos. A maioria dos tumores desmoides tem uma mutação genética chamada beta catenina, mas os especialistas não sabem ao certo o que causa a mutação do gene.
Um pequeno número de tumores desmoides é causado por uma condição genética chamada polipose adenomatosa familiar (FAP). As pessoas com as mutações que causam FAP são propensas a ter centenas de pólipos em seus intestinos e freqüentemente desenvolvem cânceres de cólon.
Quais são os sintomas?
Os tumores desmoides geralmente afetam o tecido que é facilmente movido e elástico. Devido à sua localização, um tumor geralmente existe por um longo tempo antes de ser descoberto. Normalmente só é notado quando é crescido e deixado de lado os tecidos circundantes.
Os sintomas dos tumores desmóides podem variar muito e dependem do tamanho e da localização do tumor e da distância percorrida. Por este motivo, cada pessoa com um tumor desmóide pode experimentar os sintomas de forma diferente, mas alguns dos sintomas mais comuns são:
- inchaço ou um nódulo que não é doloroso
- dor ou dor (causada quando o tumor está comprimindo músculos ou nervos)
- dor nos intestinos (causada por obstrução)
- dificuldade em usar a área do seu corpo que foi afetada, como pernas, pés, braços ou mãos.
Como isso é tratado?
O tratamento de tumores desmóides é complicado. Se você é diagnosticado com um, é melhor que você seja avaliado por especialistas em sarcoma para determinar o curso adequado de tratamento para você.
Tão pouco se sabe sobre os tumores desmoides e atualmente não há cura, então as pessoas que são afetadas são frequentemente questionadas se irão participar de ensaios clínicos.
Cirurgia
Quando possível, os tumores desmoides serão removidos cirurgicamente. O procedimento geralmente leva entre três e cinco horas. Recuperação normalmente leva um mês ou menos.
No entanto, há uma alta taxa de recorrência apenas com cirurgia. Vinte e cinco a 40 por cento dos indivíduos afetados que fazem a cirurgia podem ter recorrência local, que é o retorno do tumor no local original ou próximo a ele.
O objetivo da cirurgia é remover todo o tumor e minimizar o risco de recorrência. Seus médicos analisarão seus riscos e decidirão se a recorrência é provável para você. Se você tem baixo risco de recorrência, a cirurgia geralmente é sua melhor opção. Mas se você é de alto risco, isso pode não ser o caso.
A cirurgia geralmente é difícil e às vezes até impossível para desmoides no abdômen. A decisão de operar é complicada e precisará ser cuidadosamente considerada por uma equipe multidisciplinar de médicos e cirurgiões em um hospital especializado em sarcoma.
Onde a cirurgia não é uma opção, existem métodos alternativos de tratamento a considerar, particularmente para tumores nos intestinos, nervos, órgãos ou vasos sanguíneos.
Radioterapia
A radioterapia é uma boa opção para muitas pessoas que não podem fazer cirurgia. Também pode ser usado em complemento à cirurgia ou quimioterapia. A radioterapia geralmente dura de 6 a 8 semanas, mas a evidência de que o tumor encolheu pode levar meses ou até anos para aparecer. A radioterapia muitas vezes não é uma opção para tumores que ocorrem dentro do abdômen devido ao tamanho da área que precisa ser tratada e ao risco de danos por radiação a órgãos vitais. Há também um risco em alguns casos de que a radioterapia cause outros tipos de câncer. As opções de tratamento devem ser discutidas cuidadosamente com sua equipe médica.
Remoção por radiofrequência
A ablação por radiofreqüência é uma nova técnica na qual as agulhas são inseridas nos tumores e as ondas de radiofrequência são conduzidas através das agulhas para aquecer o tumor intensamente. Isso levou a um encolhimento do tumor desmoide, mas este método só foi usado minimamente, e os resultados a longo prazo são ainda desconhecidos.
Quimioterapia
A quimioterapia é uma droga química que geralmente será injetada nas veias. Existem muitas variedades diferentes e a maioria terá ampla gama de efeitos colaterais de curto e longo prazo.
Alternativas
Existem alguns centros de sarcoma especializados que estão determinados a entender os tumores desmóides e encontrar uma cura. Existem vários novos tratamentos sendo estudados e uma série de relatos de diferentes tratamentos com efeitos positivos. Não há tratamento médico único aceito para tumores desmoides.
Complicações
A complicação mais comum dos tumores desmoides é a recidiva local, que ocorre em cerca de 70% dos casos.
Se o tumor for intra-abdominal, você pode desenvolver complicações como hidronefrose (aumento dos rins), sepse (envenenamento do sangue por infecção) ou obstrução dos intestinos.
Outlook
A expectativa de vida depende do tipo de tumor e de onde ele está localizado. Geralmente é positivo para pessoas com tumores abdominais e extra-abdominais, mas menos para pessoas com tumores intra-abdominais devido às complicações que podem surgir. Cirurgias repetidas podem causar mais complicações associadas a maiores riscos de fatalidade.
As perspectivas para as pessoas que desenvolvem tumores desmoides podem variar muito e dependem do tamanho e localização do tumor, bem como do curso de tratamento escolhido.
