visão global
A cirrose biliar primária (PBC) é uma doença causada por danos aos canais biliares no fígado. Esses pequenos canais transportam o líquido digestivo, ou bile, do fígado para o intestino delgado. No intestino, a bile ajuda a quebrar a gordura e ajuda na absorção de vitaminas lipossolúveis, como A, D, E e K.
Danos nos ductos biliares permitem que a bile se acumule no fígado. Com o tempo, a bílis acumulada danifica o fígado. Pode levar a cicatrizes permanentes e cirrose.
Hoje, essa condição é chamada de colangite biliar primária.
Pessoas com PBC podem não desenvolver nenhum sintoma por até 10 anos. Quando os sintomas começam, a expectativa de vida média é de cerca de 10 anos. No entanto, todo mundo é diferente. Algumas pessoas vivem mais do que outras com a doença. Novos tratamentos estão melhorando as perspectivas para as pessoas com PBC.
Quais são as etapas?
O PBC tem quatro estágios. Eles são baseados em quanto dano foi feito no fígado.
- Estágio 1. Há inflamação e danos nas paredes dos ductos biliares de tamanho médio.
- Estágio 2 Há bloqueio dos pequenos ductos biliares.
- Estágio 3 Esta fase marca o começo de cicatrizes.
- Estágio 4 A cirrose se desenvolveu. Isso é permanente, cicatrizes severas e danos ao fígado.
Quais são os sintomas e complicações?
PBC se desenvolve lentamente. Você pode não ter nenhum sintoma por anos - mesmo depois de receber um diagnóstico.
Os primeiros sintomas são muitas vezes fadiga e coceira na pele.
Sintomas posteriores podem incluir:
- dor de barriga
- escurecimento da pele
- náusea
- perda de apetite
- perda de peso
- olhos secos e boca
- pequenos inchaços amarelos ou brancos sob a pele (xantomas) ou olhos (xantelasmas)
- dor articular, muscular ou óssea
- amarelecimento da pele e olhos (icterícia)
- barriga inchada do acúmulo de líquido
- inchaço nas pernas e tornozelos (edema)
- diarréia
- fraturas causadas por ossos enfraquecidos
A CBP pode causar danos progressivos ao fígado. A bile e as substâncias que ela ajuda a remover do corpo podem ficar presas no fígado. O backup da bile também pode afetar órgãos próximos, como o baço e a vesícula biliar.
Quando a bile fica presa no fígado, menos dela está disponível para a digestão. A falta de bílis pode impedir que seu corpo absorva nutrientes suficientes dos alimentos.
Possíveis complicações do PBC incluem:
- um baço aumentado
- cálculos biliares
- altos níveis de colesterol
- ossos enfraquecidos (osteoporose)
- deficiências vitamínicas
- cirrose
- insuficiência hepática
O que causa isso?
PBC é uma doença auto-imune. Isso significa que seu sistema imunológico confunde o tecido do fígado com um invasor estranho e o ataca.
Seu sistema imunológico tem um exército de assassinos? Células T que identificam e combatem invasores prejudiciais como bactérias e vírus. Em pessoas com PBC, essas células T atacam erroneamente o fígado e danificam as células nos ductos biliares.
Os médicos não sabem exatamente o que causa esse ataque do sistema imunológico. Provavelmente é desencadeada por causas genéticas e ambientais.
Você é mais propenso a desenvolver PBC se você é mulher. Cerca de 90 por cento das pessoas diagnosticadas com PBC são do sexo feminino, de acordo com a American Liver Foundation.
Fatores de risco adicionais incluem:
- estar entre as idades de 30 e 60
- ter um pai ou irmão com essa condição
- fumando cigarros
- sendo exposto a certos produtos químicos
Quais são as opções de tratamento?
Embora não haja cura para o PBC, os tratamentos podem melhorar seus sintomas e proteger o fígado de danos ainda maiores.
O primeiro tratamento médicos geralmente tentam é o ácido ursodesoxicólico (UDCA) ou ursodiol (Actigall, Urso). Ursodiol é um ácido biliar que ajuda a mover a bile do fígado para o intestino delgado. Pode ajudar a diminuir os danos ao fígado, especialmente se você começar a tomá-lo quando a doença ainda estiver nos estágios iniciais. Você precisará continuar tomando essa droga por toda a vida. Os efeitos colaterais do ursodiol incluem ganho de peso, diarréia e perda de cabelo.
O ácido Obeticholic (Ocaliva) é um novo medicamento que foi aprovado para uso em pessoas que não podem tolerar o UDCA ou que não respondem a ele. Este medicamento reduz a quantidade de bílis no fígado, reduzindo a produção de bílis e ajudando a empurrar a bílis para fora do fígado.
Seu médico também pode prescrever medicamentos para tratar sintomas, como:
- Para coceira: anti-histamínicos como difenidramina (Benadryl), hidroxizina (Vistaril) ou colestiramina (Questran)
- Para olhos secos: lágrimas artificiais
- Boca seca: substitutos da saliva
Você também precisará evitar o álcool, pois pode danificar ainda mais o seu fígado.
Se você se tornar deficiente em vitaminas lipossolúveis, pode tomar suplementos para substituí-las. Tomar cálcio e vitamina D pode ajudar a manter os ossos fortes.
Alguns médicos prescrevem drogas imunossupressoras para impedir que o sistema imunológico ataque o fígado. Essas drogas incluem metotrexato (Rheumatrex, Trexall) e colchicina (Colcrys). No entanto, eles não se mostraram eficazes para PBC especificamente.
A American Liver Foundation afirma que o ursodiol funciona em cerca de 50% das pessoas que o tomam. Para o resto, danos no fígado podem continuar.
Se o seu fígado se tornar muito danificado para funcionar adequadamente, você precisará de um transplante de fígado. Esta cirurgia substitui seu fígado por um saudável de um doador.
Como isso é diagnosticado?
Como o PBC não causa sintomas em seus estágios iniciais, ele pode ser diagnosticado durante um teste de sangue de rotina que seu médico solicita por outro motivo.
O seu médico de cuidados primários ou um especialista em fígado chamado hepatologista pode diagnosticar o PBC. O médico irá primeiro perguntar sobre seus sintomas, histórico de saúde e histórico médico da família. Você também terá um exame físico.
Testes usados para diagnosticar esta condição incluem:
- exames de sangue para verificar as enzimas hepáticas e outras medidas da função hepática
- teste de anticorpos antimitocondrial (AMA) para verificar a doença auto-imune
- biópsia hepática, que remove um pequeno pedaço do fígado para exame
Seu médico também pode realizar exames de imagem para fazer um diagnóstico. Esses incluem:
- ultra-som
- Tomografia computadorizada
- Ressonância magnética
- Raios-X dos ductos biliares
Qual é a perspectiva?
O PBC é crônico e progressivo. Não é curável e, com o tempo, pode levar a danos permanentes no fígado.
No entanto, o PBC geralmente se desenvolve lentamente. Isso significa que você pode viver normalmente por muitos anos sem nenhum sintoma. E quando você desenvolver sintomas, a medicação pode ajudar a administrá-los. Melhores tratamentos melhoraram as perspectivas para as pessoas com PBC nos últimos anos.
Para ter a melhor perspectiva possível, siga o tratamento que seu médico prescreve. Mantenha-se saudável com dieta, exercícios e não fumar ou beber álcool.
