Entendendo a mielofibrose

O que é mielofibrose?

Mielofibrose (MF) é um tipo de câncer de medula óssea que afeta a capacidade do organismo de produzir células sanguíneas. Faz parte de um grupo de condições chamadas neoplasias mieloproliferativas (MPNs). Essas condições fazem com que as células da medula óssea parem de se desenvolver e funcionar da maneira que deveriam, resultando em tecido cicatricial fibroso.

MF pode ser primária, o que significa que ocorre por si só, ou secundária, ou seja, resulta de outra condição - geralmente uma que afeta sua medula óssea. Outros MPNs também podem progredir para MF. Enquanto algumas pessoas podem passar anos sem ter sintomas, outras têm sintomas que pioram devido a cicatrizes na medula óssea.

Quais são os sintomas?

A mielofibrose tende a aparecer lentamente, e muitas pessoas não percebem sintomas no início. No entanto, à medida que progride e começa a interferir na produção de células sanguíneas, seus sintomas podem incluir:

• fadiga
• falta de ar
• contusões ou sangramento facilmente
• sentindo dor ou plenitude no seu lado esquerdo, abaixo das costelas
• suor noturno
• febre
• dor no osso
• perda de apetite e perda de peso
• hemorragias nasais ou sangramento gengival

O que causa isso?

A mielofibrose está associada a uma mutação genética nas células estaminais do sangue. No entanto, os pesquisadores não têm certeza do que causa essa mutação.

Quando as células mutadas se replicam e se dividem, elas passam a mutação para novas células sangüíneas. Eventualmente, as células mutadas ultrapassam a capacidade da medula óssea de produzir células sangüíneas saudáveis. Isso geralmente resulta em muito poucos glóbulos vermelhos e muitos glóbulos brancos. Também causa cicatrização e endurecimento da medula óssea, que geralmente é macia e esponjosa.

Existem alguns fatores de risco?

A mielofibrose é rara, ocorrendo em apenas cerca de 1,5 em cada 100.000 pessoas nos Estados Unidos. No entanto, várias coisas podem aumentar o risco de desenvolvê-lo, incluindo:

• Era. Enquanto pessoas de qualquer idade podem ter mielofibrose, geralmente é diagnosticada em pessoas com mais de 50 anos.
• Outra desordem sanguínea. Algumas pessoas com MF desenvolvem-na como uma complicação de outra condição, como trombocitemia ou policitemia vera.
• Exposição a produtos químicos. O MF foi associado à exposição a certos produtos químicos industriais, incluindo o tolueno e o benzeno.
• Exposição à radiação. As pessoas que foram expostas a material radioativo podem ter um risco aumentado de desenvolver MF.

Como isso é diagnosticado?

MF geralmente aparece em um hemograma completo de rotina (CBC). As pessoas com MF tendem a ter níveis muito baixos de glóbulos vermelhos e níveis anormalmente altos ou baixos de glóbulos brancos e plaquetas.

Com base nos resultados do seu teste de hemograma completo, o seu médico também pode fazer uma biópsia da medula óssea. Isso envolve tomar uma pequena amostra de sua medula óssea e examiná-la mais de perto quanto a sinais de FM, como cicatrizes.

Você também pode precisar de uma radiografia ou ressonância magnética para descartar qualquer outra causa potencial de seus sintomas ou resultados de hemograma.

Como isso é tratado?

O tratamento com MF geralmente depende dos tipos de sintomas que você tem. Muitos sintomas comuns da FM estão associados a uma condição subjacente causada pela MF, como anemia ou aumento do baço.

Tratamento de anemia

Se MF estiver causando anemia severa, você pode precisar de:

• Transfusões de sangue. Transfusões de sangue regulares podem aumentar a contagem de glóbulos vermelhos e reduzir os sintomas de anemia, como fadiga e fraqueza.
• Terapia hormonal. Uma versão sintética do hormônio masculino andrógeno pode promover a produção de glóbulos vermelhos em algumas pessoas.
• Corticosteróides Estes podem ser usados ​​com andrógenos para estimular a produção de glóbulos vermelhos ou diminuir sua destruição.
• Prescrição de medicamentos Medicamentos imunomoduladores, como a talidomida (Thalomid) e lenalidomida (Revlimid), podem melhorar as contagens de células sangüíneas. Eles também podem ajudar com sintomas de um baço aumentado.

Tratar um baço aumentado

Se você tem um baço aumentado relacionado a MF que está causando problemas, seu médico pode recomendar:

• Terapia de radiação. A radioterapia usa feixes direcionados para matar células e reduzir o tamanho do baço.
• Quimioterapia. Alguns medicamentos quimioterápicos podem reduzir o tamanho do baço aumentado.
• Cirurgia. A esplenectomia é um procedimento cirúrgico que remove o baço. Seu médico pode recomendar isso se você não estiver respondendo bem a outros tratamentos.

Tratar genes mutados

Uma nova droga chamada ruxolitinib (Jakafi) foi aprovada pela Food and Drug Administration dos EUA em 2011 para tratar os sintomas associados à MF. O ruxolitinib tem como alvo uma mutação genética específica que pode ser a causa da MF. Em ensaios clínicos, mostrou reduzir o tamanho do baço aumentado, reduzir os sintomas da MF e melhorar o prognóstico.

Tratamentos experimentais

Pesquisadores estão trabalhando no desenvolvimento de novos tratamentos para MF. Embora muitos deles requeiram mais estudos para garantir que sejam seguros, os médicos começaram a usar dois novos tratamentos em certos casos:

• Transplante de células-tronco. Os transplantes de células-tronco têm o potencial de curar MF e restaurar a função da medula óssea. No entanto, o procedimento pode causar complicações com risco de vida, por isso geralmente só é feito quando nada mais funciona.
• Interferão alfa. O interferon alfa atrasou a formação de tecido cicatricial na medula óssea de pessoas que recebem tratamento no início, mas mais pesquisas são necessárias para determinar sua segurança a longo prazo.

Existem complicações?

Com o tempo, a mielofibrose pode levar a várias complicações, incluindo:

• Aumento da pressão arterial no fígado. O aumento do fluxo sangüíneo de um baço aumentado pode elevar a pressão na veia porta do fígado, causando uma condição chamada hipertensão portal.Isso pode colocar muita pressão nas veias menores no estômago e no esôfago, o que pode levar a sangramento excessivo ou a uma veia rota.
• Tumores As células do sangue podem se formar em aglomerados fora da medula óssea, fazendo com que os tumores cresçam em outras áreas do corpo. Dependendo de onde esses tumores estão localizados, eles podem causar uma variedade de problemas diferentes, incluindo convulsões, sangramento no trato gástrico ou compressão da medula espinhal.
• Leucemia aguda. Cerca de 15 a 20% das pessoas com MF desenvolvem leucemia mielóide aguda, uma forma grave e agressiva de câncer.

Vivendo com mielofibrose

Embora a MF frequentemente não cause sintomas em seus estágios iniciais, ela pode levar a sérias complicações, incluindo tipos mais agressivos de câncer. Trabalhe com seu médico para determinar o melhor curso de tratamento para você e como você pode gerenciar seus sintomas. Viver com MF pode ser estressante, então você pode achar útil procurar apoio de uma organização como a Leukemia and Lymphoma Society ou a Myeloproliferative Neoplasm Research Foundation. Ambas as organizações podem ajudá-lo a encontrar grupos de suporte local, comunidades on-line e até recursos financeiros para tratamento.